Condição clínica originada pela conversão excessiva da hemoglobina em metahemoglobina , que é incapaz de ligar-se e transportar Oxigênio. A metahemoglobina é formada quando o Ferro da molécula heme é oxidado do estado ferroso (Fe 2+ ) para o estado férrico (Fe 3+ ).

Causas Tóxicas

A metahemoglobinemia ocorre quando a hemoglobina é oxidada em uma velocidade maior que a capacidade enzimática normal para a redução da hemoglobina. Certos indivíduos com capacidade enzimática prejudicada para a redução da hemoglobina podem ser susceptíveis a um stress oxidativo leve. Numerosos agentes podem ser responsáveis por esta oxidação. Os agentes mais freqüentemente encontrados são:

• Anilina
• Benzocaína
• Cloratos
• Cloroquina
• Dapsona
• Solo e superfície aquática contaminados por nitratos
• Nitratos
• Nitritos
• Nitrofenol
• Fenazopiridina
• Primaquina
• Nitroprussiato de sódio
• Dimetilaminofenol

Causas não tóxicas

• Deficiências enzimáticas congênitas

Manifestações Clínicas

A metahemoglobinemia é caracterizada por cianose na ausência de doenças cardíacas ou pulmonares, refratária a administração de Oxigênio. Uma cianose acinzentada característica é observada quando os níveis de metahemoglobina excedem 1,5 g/dL, 10% do total de hemoglobina de um indivíduo normal. Neste nível, o paciente pode estar assintomático.

Os sintomas estão relacionados com a diminuição da oxigenação e incluem cefaléia, fraqueza, taquicardia e dificuldade respiratória evoluem progressivamente com concentrações de metahemoglobina superiores à 20%. Concentrações > 50% resultam em hipóxia grave e depressão do SNC. Concentrações > 70% podem ser incompatíveis com a vida. A presença de anemia, insuficiência cardíaca e doenças respiratórias podem produzir sintomas de hipóxia em porcentagens mais baixas de metahemoglobina. Amostras de sangue de pacientes com mais que 15% de metahemoglobinemia apresentam um cor marrom-chocolate que não se modifica quando exposta ao ar.

Diagnóstico Diferencial

• Sulfahemoglobinemia
• Cianose por outras causas (hipóxia)

Investigações Relevantes

• Gasometria arterial. O pO 2 está normal enquanto a saturação de O 2 está diminuída
• Concentrações de metahemoglobina no sangue

A avaliação com oxímetro de pulso não é precisa na presença de metahemoglobinemia.

Tratamento

Oxigênio
Alto fluxo de oxigênio deve ser administrado.

Identificação do agente para prevenção de nova exposição. Somente estas medidas são usualmente adequadas para os casos leves. Descontaminação gastrintestinal e cutânea podem ser necessárias.

Azul de Metileno
Este antídoto específico está indicado em qualquer paciente com sintomas e/ou sinais de hipóxia ( mudanças mentais, taquicardia, dispnéia, dor torácica). Dose inicial de Azul de Metileno: 1 a 2 mg/Kg, não excedendo a 4 mg/Kg ( máximo de 7 mg/Kg ) à 1% intravenosamente em 5 minutos.

Nos casos que não há resposta ao Azul de Metileno ou quando o Azul de Metileno está contra-indicado (deficiência G6PD), as seguintes medidas podem ser consideradas:

• Exsanguineotransfusão
• Oxigenação hiperbárica

Evolução Clínica e Montorização

Melhora clínica deve ser observada em 1 hora como resultado do tratamento com Azul de Metileno. Os níveis de metahemoglobina devem ser monitorizados subseqüentemente para avaliar a resposta ao tratamento e/ou metahemoglobinemia recorrente. Nestes casos, doses adicionais de Azul de Metileno podem estar indicadas.

Sequelas Potenciais

Lesões em órgãos causadas pela hipóxia se o tratamento for retardado ou inadequado.

Autores / Revisores

Autor: Prof. Ad N.P. van Heijst, Bosh en Duin , Netherlands .
Revisores: Cardiff 3/95; Berlin 10/95: V. Danel, T. Meredith, L. Murray, j. Pronczuk.